Casos Clínicos

FEOCROMOCITOMA

  • Sexo masculino. 31 años. //          APP: asma bronquial. Sobrepeso
  • AHF: padre y madre con DT2. //          Tóxicos/ medicamentosos: niega

 

  • Derivado de H. Rawson donde se encontraba internado desde el día 22/9 con diagnóstico de pancreatitis aguda + diabetes de novo.

 

  • MC : Dolor abdominal
  • AEA: refiere comenzar con dolor epigástrico de tipo opresivo irradiado a región dorsal bilateral de 12 hs de evolución, que comienza luego de ingerir  CCK y se acompaña de náuseas. Además, fiebre del mismo tiempo evolutivo, sin caracterizar.

 

  • CSV: TA 150/90 T° 38,5   FC 100   FR 18

 

  • Labo por guardia: GB 11900 glucemia 250 creatinina 1.05 GPT 249 GOT 128 FAL 286 Amilasa 195 BD 0,29 BI 0,69. Laboratorio general: CT 273 TGD 302 HDL 18 LDL 203 HbT 15 Hto 45% HbA1c 7,4% VSG 106 PCR 3.5 Ac.Urico 8,7 Alb 4,2
  • Ecografia Abdominal: Hígado ecogenicidad aumentada difusa (esteatosis leve). Lóbulo derecho: imagen nodular hipoecogénica, bordes definidos, 9 x 7 mm. Resto normal
  • TAC de abdomen: hígado ↑ de tamaño, esteatósico. Páncreas: ↑ tamaño en región caudal, con liquido laminar sobre la fascia. Lesión  en glándula suprarrenal derecha de 10 x 7 cm de diámetro, solida heterogénea (adenoma vs feocromocitoma), que ejerce efecto de masa sobre hígado, riñón y VCI. Adenopatías retroperitoneales infracentimetricas. (ver imágenes)

TAC1

TAC

RMN

  • Valorado por servicio de cx general que decide conducta expectante.
  • Alimentación parenteral , infusión continua de insulina
  • Tratamiento antibiótico
  • Dx presuntivos

* Diabetes de novo // Pancreatitis Aguda alitiásica // Incidentaloma: Adenoma Vs Feocromocitoma

 

EVOLUCION

  • Al ingreso a UCI, presentaba glucemia capilar 581mg/dl con OsmP 323mOsm/L. Se indica bomba de infusión de insulina y posterior superposición con NPH + corriente.
  • Evoluciona con controles glucémicos elevados al comienzo, llegando a un máximo de dosis diaria de insulina de 120 UI/día.
  • Los episodios de hiperglucemia coincidían con crisis de HTA (hasta 220/110 mmHg) con palpitaciones.
  • El día 9/10 se decide en conjunto con cardiología agregar α- bloq (terazosina) y posteriormente β- bloq (atenolol), tras lo cual el paciente presento algunas hipoglucemias nocturnas inadvertidas.

 

  • ESTUDIOS SOLICITADOS

*TSH 1.57 // T3 0.99 // T4L 1.35 //  ATPO (-)

* orina 24 hs: diuresis 4750 ml. Densidad 1003. Cl Cr: 145 ml/min. Proteinuria: 0.22 grs/24 hs

*cortisol basal 37.1 (↑) post dexa: 6.5

  • DHEA: 124 (normal)
  • 17 OH progesterona 0,26 (↓)
  • Estradiol: 46 ( ↑)
  • ACTH 20 (normal)
  • Catecolaminas en orina de 24 hs: epinefrina 2177 mcg/24 horas. (↑). Norepinefrina 2400 mcg/24 horas (↑)
  • CLU pendiente
  • Ecocardiograma: cavidades cardíacas de tamaño normal. VI cinesia y función sistólica conservada (Fey 76%). Válvulas normales. Doppler normal.
  • Holter: Ritmo sinusal durante la mayor parte del estudio que alterna con ritmo nodal posterior a episodios paroxísticos de taquicardia sinusal. (duración de 5 minutos; inicio y final paulatinos, con alternancia de bradicardia sinusal y ritmo nodal al final de cada episodio). Conducción AV e intraventricular conservada. EV y ESV aisladas. Paciente que no acciono botón de alarma. (ver imágenes)

HOLTER

HOLTER1

HOLTER2

  • MAPA: se colocó dispositivo cuando el paciente ya estaba bajo tratamiento con β y α El resultado muestra valores de TA sin descenso nocturno normal (patrón non dipper) (ver imagen)

 

El día 29/10/15 se realizó cirugía para extirpación del tumor, llevada a cabo por servicio de Urología del hospital. Se envió la muestra a anatomía patológica, cuyo resultado posteriormente confirmó el diagnostico de feocromocitoma.

Luego de la cirugía, el paciente continuó hiperglucémico, requiriendo tratamiento con insulinoterapia, aunque en menor dosis.

FEOCROMOCITOMA. REVISION

  • Son tumores neuroendocrinos productores de catecolaminas que se originan de las células cromafines de la médula adrenal o extra adrenal (paragangliomas)
  • 80-85% Adrenales
  • 15-20% extra adrenales (usualmente en abdomen)
  • Feocromocitomas extra adrenales son mas comunes en niños (30%) que en adultos (15%)
  • Son mas frecuentes las formas malignas en los tumores extra adrenales (30%) que en las adrenales (10%)
  • Secretan Norepinefrina (NE)++++ y Epinefrina (EP)++ y raramente Dopamina
  • Formas Hereditarias usualmente son diagnosticadas antes de los 40 años y se encuentran en NEM2, von Hippel-Lindau, neurofibromatosis tipo 1 y paragangliomas familiares
  • Las formas esporádicas son diagnosticadas entre los 40 y 50 años (estudios poblacionales demostraron una incidencia anual de 1.5-2.1 casos/millón)

PRESENTACION CLINICA

  • Hipertensión
  • Cefaleas (Headache)
  • Sudoración (Hyperhidrosis)
  • Hiperglucemia
  • Hipermetabolismo

FISIOPATOLOGIA

  • Exceso de catecolaminas con efectos α adrenérgicos y β adrenérgicos
  • La liberación de catecolaminas es generalmente intermitente y espontánea
  • Puede desencadenarse por manipulación del tumor con la palpación abdominal, esfuerzo, ejercicio físico, dolor, trauma, comidas o bebidas que contengan tiramina (quesos, cervezas y vinos), ciertas drogas (metoclopramida, histamina, glucagon, fenotiazinas), intubación, anestesia

¿CUANDO PENSAR EN FEOCROMOCITOMA?

  • HTA con cualquier manifestación de exceso catecolaminas
  • HTA resistente
  • Paroxismos hipertensivos en el tto con β bloqueantes
  • HTA en situaciones que precipiten los ataques
  • “Cefalea hipertensiva”
  • Hiperglucemia sin antecedente de diabetes conocida
  • Miocardiopatía inexplicada
  • Hipotensión Ortostática

DIAGNÓSTICO.  LABORATORIO

lab

Diagnóstico: Imágenes

  • TAC puede identificar hasta 95% de feocromocitomas adrenales ≥ 1 cm y 90% de los tumores extra adrenales abdominales y pélvicos ≥ 2 cm
  • RMN es preferible para la localización de tumores extra adrenales o tumores durante el embarazo, en niños o en pacientes con alergia al contraste
  • Scan I-MIBG tiene importancia en pacientes con tumores extra adrenales o tumores adrenales > 5 cm con riesgo de enfermedad maligna o en pacientes con sospecha de enfermedad multifocal

PREPARACIÓN PARA CIRUGÍA

  • Antagonistas α adrenérgicos

No Selectivos: Fenoxibenzamina y Fentolamina

Selectivos: Doxazosina, Prazosina, Terazosina

Iniciar tto 7-21 previos a la cirugía

  • β bloqueantes: iniciar siempre después de bloqueo α

Labetalol, Metoprolol, Bisoprolol, Propanolol

  • Antagonistas del Calcio: si no se logra control de PA
  • Puede ser necesario antihipertensivos EV (NPS, NTG, Fentolamina)
  • La adrenalectomía laparoscópica es el tratamiento con mejores resultados, menor tiempo de hospitalización, especialmente para tumores < 10 cm
  • Cirugía convencional puede ser necesaria en tumores de mayor tamaño, enfermedad metastásica y casos de paragangliomas donde las técnicas mínimamente invasivas pueden fallar
  • El tratamiento quirúrgico puede ser curativo hasta en el 90% de los casos

DM ASOCIADA A FEOCROMOCITOMA

  • Principalmente por ↓ en la secreción de insulina.
  • ↑ IR tanto en pacientes con DM previa o TNG.
  • Tratamiento recomendado en insulinoterapía
  • Basal
  • Insulina prandial
  • Metformina

 

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